|
بيماري بهجت(سندرم بهجت)
اين بيماري چيست؟
سندرم بهجت(BS)يا بيماري بهجت يك واسكوليت (التهاب عروق خوني) سيستم يك با علت ناشناخته است كه با زخمهاي عودكننده دهان و ناحيه تناسلي و درگيري چشم، مفاصل، پوست، عروق و سيستم ايمني همراه است.سندرم بهجت به افتخار يك پزشك ترك به نام پروفسور دكتر هولوسي بهجت كه اين بيماري را در سال 1937 شرح داده است، به نام او ناميده شده است.
شيوع اين بيماري چقدر است؟
سندرم بهجت در برخي مناطق دنيا بيشتر ديده مي‌شود. توزيع جغرافيايي سندروم بهجت با مسير جاده تاريخي ابريشم تطابق دارد. اين بيماري بيشتر دركشورهاي خاور دور، خاور ميانه و مديترانه‌اي مانند: ژاپن، كره، چين، ايران، تركيه،تونس و مراكش ديده مي‌شود. شيوع آن در جمعيت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزارنفر جمعيت و در تركيه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعيت است.
موارد اندكي نيز ازآمريكا و استراليا گزارش شده است،سندرم بهجت كودكان حتي در مناطق پر خطر نيز نادر است.معيارهاي تشخيصي در 3% بيماران مبتلا قبل از سن 16 سالگي كامل مي‌گردد. به طور كلي،سن شروع بيماري 20 تا 35 سالگي است. بيماري در هر دو جنس به نسبت مساوي ديده مي‌شود، اما افراد مذكر به بيماري شديدتري دچار مي شوند.
علل ايجاد بيماري كدامند؟
علت بيماري ناشناخته مانده است (ايديوپاتيك).استعداد ژنتيكي مي‌تواند باعث ابتلاي فرد به بيماري شود. در حال حاضر هيچ محرك آغازگري براي ايجاد بيماري شناخته نشده است.
تحقيقات وسيعي بر روي علل ايجاد و درمان بيماري در مراكز علمي گوناگون در دست انجام است.
آيا اين بيماري ارثي است؟
هيچ الگويي كه بيانگر ارثي بودن سندرم بهجت باشد وجودندارد، اما برخي عوامل مستعد كننده ژنتيكي شناخته شده است. بيماري خصوصاً دربيماران مديترانه‌اي يا خاور دور با عامل مستعدكننده ژنتيكي (HLA-B5) همراه است.مواردي از بيماري در افراد يك خانواده گزارش شده است.
چراكودك من به اين بيماري مبتلا شده است؟ آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟
علت بيماري شناخته نشده است و بيماري قابل پيشگيري نيست.
آيااين بيماري مسري است؟
خير، بيماري مسري نيست.
علايم اصلي بيماري كدامند؟
1) زخمهاي دهاني (آفت): اين ضايعات اغلب اوقات وجود دارند. زخمهاي دهاني در دو سوم بيماران ديده مي‌شود. اكثر كودكان به زخمهاي كوچك و متعددي دچار ميشوند كه از ساير زخمهاي دهاني شايع دوران كودكي قابل تشخيص نيستند.
2) زخمهاي ناحيه تناسلي: در پسران زخمها بر روي كيسه بيضه و با شيوعكمتر بر روي آلت تناسلي واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذكر بالغ اثر برجامي‌گذارند. در دختران اكثراً دستگاه تناسلي خارجي درگير مي‌شود. اين زخمها مشابهآفت دهاني هستند. كودكان نابالغ كمتر به زخمهاي تناسلي دچار ميشوند.
3) درگيريپوستي: ضايعات پوستي انواع گوناگوني دارند. ضايعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروزمي‌كنند. ضايعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اريتم ندوزوم“ نام دارند در ناحيهتحتاني پاها ديده ميشوند. اين ضايعات در هنگام بلوغ بيشتر ديده ميشوند.
واكنشپاترجي بيانگر واكنش پوست بيماران مبتلا بهسندرم بهجتبه خراش پوستي با سوزن است. اينحالت گاهي به عنوان يك تست تشخيصي به كار مي‌رود؛ بدين صورت كه پس از سوراخ كردنپوست با سوزن استريل در ناحيه ساعد، يك برجستگي (به صورت پاپول يا پوسچول) در طي 24تا 48 ساعت بعد ايجاد مي‌شود.
4) درگيري چشمي: يكي از شايعترين تظاهرات بيمارياست. در 50% كل بيماران و در 70% پسران ديده مي‌شود. دختران كمتر مبتلا ميشوند. بيماري در تعداد كثيري از بيماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طي 3 سالنخست بيماري مبتلا مي‌گردند.
سير باليني بيماري چشمي مزمن است و گاهي اوقاتتشديد مي‌گردد. هر دو اتاقك قدامي و خلفي چشم (يووئيت قدامي و خلفي) پس از دوره‌هايشعله‌ور شدن بيماري دچار تغييراتي ميشوند كه كم‌كم باعث از دست رفتن بيناييمي‌شود.
5) درگيري مفصلي: حدود 30 تا 50 درصد كودكان مبتلا بهسندرم بهجتبه آن دچار ميشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگير مي‌شود. درگيري مفصلي به صورتمونوآرتيكولر (تك مفصلي) يا اوليگوآرتيكولر (درگيري كمتر از 4 مفصل) ديده مي‌شود.اين التهاب معمولاً چند هفته به طول مي‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرفمي شود. آسيب مفصلي بسيار نادر است.
6) درگيري عصبي: ندرتاً در كودكان رخمي‌دهد. تشنج، افزايش فشار داخل مغزي همراه با سردرد و علايم مغزي ممكن است رويدهد. انواع بسيار شديد بيماري در افراد مذكر ديده مي‌شود. برخي بيماران به اختلالاترواني دچار مي‌گردند.
7) درگيري عروقي: در حدود 12 تا 30 درصد مواردسندرم بهجتجوانانديده مي شود. ممكن است پيش‌آگهي نامطلوبي داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتارمي‌كند. محل شايع درگيري ساق پاست كه به تورم دردناك آن مي‌انجامد.
8) درگيريگوارشي: اين حالت بيشتر در بيماران خاور دور ديده مي شود. بررسي روده‌ها نشان دهندهزخمهاي روده‌اي است.
آيابيماري در همه كودكان مشابه است؟
خير، اينطور نيست. برخي به انواعخفيف بيماري و زخمهاي دهاني و ضايعات پوستي مبتلا ميشوند؛ در حالي كه عده ديگرممكن است گرفتاري چشمي يا سيستم عصبي نيز داشته باشند. بيماري دختران و پسرانمتفاوت است. پسران به انواع شديدتر بيماري كه با درگيري چشمي و عروقي بيشتري همراهاست، مبتلا ميشوند.
آياشكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟
سندرم بهجتدر كودكاننادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بيماري كودكان با بزرگسالان بستگي به بلوغ افراددارد. بيماري كودكان بالغ به بيماري بزرگسالان شبيه‌تر است. مواردسندرم بهجتخانوادگي دركودكان بيش از بزرگسالان ديده شده است. به طور كلي، با در نظر گرفتن برخي تفاوت ها،سندرم بهجتكودكان شبيه بيماري بزرگسالان است.
چگونهاين بيماري تشخيص داده مي‌شود؟
اساس تشخيص باليني است. براي كامل شدنمعيارهاي بين‌المللي تشخيصيسندرم بهجتدر كودكان به 1 تا 5 سال وقت نياز است؛ به همين دليلمعمولاً تشخيص بيماري به طور متوسط 3 سال ديرتر صورت مي‌گيرد.
هيچ آزمونآزمايشگاهي تشخيصي برايسندرم بهجتوجود ندارد. در حدود نصف كودكان مبتلا ناقل HLA-B5 هستندكه موجب بيماري شديدتري مي‌شود.
تست پاترجي كه قبلاً توضيح داده شد در 60 تا 70درصد بيماران مثبت است.
براي تشخيص درگيري سيستم عروقي و عصبي ممكن است بهتصويربرداري‌هاي اختصاصي عروق و مغز نياز باشد.
از آنجايي كهسندرم بهجتچندين سيستممختلف بدن را درگير مي‌كند، به همكاري يك گروه درماني مشتمل بر چشم‌پزشك، متخصصپوست، متخصص مغز و اعصاب نيز نياز است.
اهميتانجام آزمونهاي تشخيصي در اين بيماري چيست؟
1) تست پاترجي يك تستتشخيصي مهم است. اين تست در طبقه‌بندي گروه مطالعاتي بين‌المللي به عنوان يك معيارتشخيصي بهجت در نظر گرفته شده است. در اين تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحيه داخلي ساعدتوسط سوزن استريل ايجاد مي‌شود. درد و آسيب ناشي از آن بسيار اندك است. واكنش 24 تا48ساعت بعد ارزيابي مي‌شود.چنين واكنشي مي‌تواند در مناطقي كه خونرسانيكاهش يافته يا در مناطقي كه تحت عمل جراحي قرار مي‌گيرد نيز مشاهده شود؛ درنتيجه نبايد در بيماران مبتلا بهسندرم بهجت، اقدامات پزشكي غيرضروري انجام شود.
2) برخيآزمايشهاي خوني براي رد ساير تشخيصها صورت مي‌گيرد؛ اما هيچ تست تشخيصي اختصاصيبرايسندرم بهجتوجود ندارد. آزمايشهايي كه بيانگر التهاب عمومي هستند به ميزان خفيفي مثبتمي‌شوند. كمخوني متوسط و افزايش تعداد گلبولهاي سفيد ممكن است ديده شود. هيچاحتياجي به تكرار اين آزمايشها نمي‌باشد و تكرار آنها فقط در ارزيابي فعاليت بيماريو عوارض جانبي دارويي ضرورت مي‌يابد.
3) تكنيك‌هاي تصويربرداري در كودكان مبتلابه درگيري عروقي و عصبي كاربرد دارد.
آيابيماري قابل درمان است؟ آيا بيماري علاج قطعي دارد؟
بيماري ممكن استفروكش كند؛ ولي گاهي اوقات دوره‌هاي از شعله‌ور شدن بيماري نيز وجود دارد. بيماريقابل كنترل است؛ اما علاج قطعي ندارد.
درمانهاي بيماري كدامند؟
از آنجا كه علتسندرم بهجتناشناختهمانده است، درمان خاصي هم برايش وجود ندارد. درمانهاي مختلفي براي درگيري اندامهايگوناگون به كار مي‌رود. در يك طرف طيف درماني، بيماري قرار دارد كه به هيچگونهدرماني نياز ندارد. بر عكس، در طرف ديگر طيف درماني بيماري وجود دارد كه به دليلدرگيري چشمي، سيستم عصبي و عروقي به مجموعه‌اي ازدرمان‌ها نياز دارد.
اكثراطلاعات درماني موجود برايسندرم بهجتاز بيماري بزرگسالان حاصل شده است. داروهاي اصلي بهكار رفته در درمان عبارتند از:
1) كلشي‌سين: در گذشته از اين دارو براي درماناكثر تظاهراتسندرم بهجتاستفاده مي‌شد؛ در حال كه اخيراً ديده شده است كه در درمان مشكلاتمفصلي و اريتم ندوزوم مؤثرتر است.
2) كورتيكوستروئيدها: اين داروها در كنترلالتهاب بسيار مؤثر هستند. استروئيدها غالباً براي كودكاني تجويز مي گردد كه مبتلابه تظاهرات چشمي، CNS و بيماري عروقي هستند. معمولاً با دوز خوراكي بالا (روزانه 1تا 2 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن) تجويز ميشوند. در صورت نياز، مي شود آنهارا با دوزهاي بالاتر (روزانه 30 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن و با فاصله 3 روزهبين دوزها) و به صورت داخل وريدي تجويز نمود تا به پاسخ سريعتري دست يافت (درماناستروئيد به صورت پالسي). از استروئيدهاي موضعي براي درمان زخمهاي دهاني و ازقطره‌هاي چشمي استروئيد در بيماري چشمي استفاده مي‌گردد.
3) داروهاي سركوب‌كنندهايمني: اين داروها در درمان كودكان مبتلا به انواع شديد بيماري خصوصاً دردرگيري‌هاي چشمي و اندامهاي مهم به كار مي‌روند. از اين گروه دارويي مي‌توان به آزاتيوپرين، سيكلوسپورين ـ آ ، و سيكلوفسفاميد اشاره كرد.
4) درمان ضدانعقادي وضد تجمع پلاكتي: در موارد خاصي از درگيري‌هاي عروقي كاربرد دارد. در اكثريت بيمارانتجويز آسپيرين اهداف لازم را تأمين مي‌كند.
5) داروهاي موضعي جهت درمان زخمهايدهاني و تناسلي.
6) داروهاي ضد :TNF گروه جديدي از داروها هستند كه در برخيمراكز به كار گرفته ميشوند.
7) تاليدوميد: در بعضي مراكز جهت درمان زخمهايماژور دهاني استفاده مي‌شود.
درمان و پيگيريبيماران مبتلا بهسندرم بهجتنيازمند همكاري يك گروه است كه شامل روماتولوژيست كودكان،چشم‌پزشك و متخصص خون مي‌شود. بيمار يا خانواده‌اش بايد مرتباً با پزشك يا مركزدرماني در تماس باشد.
عوارضجانبي درمانهاي دارويي كدامند؟
1) اسهال شايعترين عارضه كلشي‌سين است.در موارد نادر ممكن است باعث كاهش گلبولهاي سفيد خون گردد. آزوسپرمي (كاهش تعداداسپرماتوزوئيدها) نيز ممكن است رخ دهد؛ اما اين عارضه در دوزهاي معمول درماني ديدهنمي شود.
2) كورتيكوستروئيدها داروهاي ضدالتهابي بسيار مؤثري هستند؛ اما مصرفآنها با محدوديتهايي همراه است كه به دليل عوارض جانبي ناشي از مصرف طولاني‌مدتآنهاست. اين عوارض عبارتند از: ديابت شيرين، افزايش فشار خون، پوكي استخوان، آبمرواريد و كاهش يافتن رشد. در صورتي كه ناچار به استفاده از كورتيكوستروئيدها دركودكان باشيم، بايد به صورت روزانه و در هنگام صبح تجويز شوند. در مصرف طولاني مدتبايد از مكمل‌هاي حاوي كلسيم نيز همراه دارو استفاده كرد.
3) داروهاي سركوبكننده سيستم ايمني: آزاتيوپرين موجب مسموميت كبدي و كاهش تعداد گلبولهاي سفيد خون ودر نتيجه افزايش استعداد ابتلا به عفونت مي‌گردد. سيكلوسپورين – آ موجب ايجادمسموميت كليوي و به تبع آن افزايش فشار خون مي شود. همچنين افزايش موهاي بدن و مشكلات لثه‌اي از ساير عوارض آن است. عوارض سيكلوفسفاميد شامل سركوب مغز استخوان ومشكلات مثانه مي‌شود. مصرف درازمدت آن با چرخه قاعدگي تداخل دارد و ممكن است موجبعقيمي شود. بيماراني كه تحت درمان با چنين داروهايي هستند بايد به دقت زيرنظر باشندو آزمايشهاي خون و ادرار به طور مرتب هر ماه يا يك ماه درميان از آنها به عملآيد.
درمانبيماران بايد تا چه مدت ادامه يابد؟
هيچگونه پاسخ دقيقي براي اين پرسشوجود ندارد. به طور كلي، پس از گذشت حداقل 2 سال از دمان يا در صورت خاموش بودنبيماري براي 2 سال متوالي مي‌توان درمانهاي سركوبكننده ايمني را متوقف نمود.
بااين حال، در مواردي كه خاموشي كامل بيماري ميسر نيست – نظير بيماري چشمي يا عروقي – درمان تا آخر عمر ادامه مي‌يابد. در چنين مواردي دارو و دوز آن با توجه به تظاهراتبيماري تنظيم مي‌شود.
درمانهاي غيرمعمول و مكمل كدامند؟
هيچگونه درمان مكمليبرايسندرم بهجتوجود ندارد.
در اينبيماري به چه نوعي از آزمايشها و معاينات دوره‌اي نياز است؟
معايناتدوره‌اي براي پيگيري فعاليت بيماري و درمان – خصوصاً براي التهاب چشمي – موردنيازند. چشم بيمار بايد توسط چشم‌پزشك متخصص در درمان يووئيت معاينه شود. فاصله بينمعاينات دوره‌اي به فعاليت بيماري و درمان دارويي بستگي دارد.
طولمدت بيماري چقدر است؟
معمولاً سير بيماري دربرگيرنده دوره هايي از عودو فروكش نمودن بيماري است. به طور كلي، با گذشت زمان از فعاليت بيماري كاستهمي‌شود.
سيرباليني و پيش‌آگهي درازمدت بيماري چگونه است؟
در حال حاضر اطلاعاتجامعي درباره پيش‌آگهي درازمدت بيماري در كودكان در دسترس نيست. اما با اطلاعاتموجود مي‌دانيم كه بسياري از بيماران مبتلا بهسندرم بهجتممكن است احتياجي به درمان نداشتهباشند.
با اين وجود، كودكان مبتلا به درگيري‌هاي چشمي، عصبي و عروقي نياز بهدرمانهاي ويژه و پيگيري دارند. پسران جوان در مقايسه با دختران به انواع شديدتربيماري مبتلا ميشوند. درگيري چشمي در چند سال نخست بيماري پديدار مي‌شود.
سندرم بهجتدرموارد نادر مي‌تواند كشنده باشد. علت چنين موارد درگيري عروقي (پارگي شريانهاي ريوييا ساير آنوريسم‌هاي محيطي)، بيماري شديد سيستم عصبي، زخمهاي و سوراخ‌شدگي‌هايگوارشي است كه مخصوصاً در برخي نژادها (مانند ژاپني‌ها) بيشتر ديدهمي‌شود.
شايعترين علت مشكلات درازمدت بيماري، درگيري چشمي است كه مي‌تواند خيليشديد باشد.
رشد كودك ممكن است دچار اختلال شود كه معمولاً به دليل درماناستروئيدي است.
آياامكان بهبود كامل بيماري وجود دارد؟
برخي موارد خفيف بيماري بهبودمي‌يابند؛ ولي اكثر بيماران دوره هاي طولاني مدتي از فروكش كردن بيماري را تجربهمي‌كنند.
بيماريچه تأثيري بر زندگي روزمره كودك و خانواده‌اش دارد؟
مانند سايربيماريهاي مزمن، سندرم بهجتنيز زندگي روزمره كودك و خانواده اش را تحت‌تأثير مي‌دهد. اگربيماري خفيف باشد و درگيري چشمي يا اندامهاي مهم وجود نداشته باشد، زندگي خانوادهكاملاً طبيعي خواهد بود.
شايعترين مشكل اين گروه از بيماران زخمهاي عودكنندهدهان هستند كه مشكلاتي را براي كودك ايجاد مي‌كنند. اين ضايعات دهاني دردناك هستندو نوشيدن و غذا خوردن را دچار اختلال مي كنند. درگيري چشمي مي‌تواند مشكلات عديدهاي براي خانواده ايجاد كند.
آيا<span style="f
نظرات شما عزیزان:
|
تبادل لینک هوشمند